Pheochromocytoma là gì ???

Pheochromocytoma là gì ? Phaeochromocytomas(PHEOs) là những khối u nội tiết- thần kinh tiết ra các catecholamine, có nguồn gốc từ những tế bào ưa crom của tủy thượng thận hoặc các hạch giao cảm (paraganglia) ngoài thượng thận PHEOs có đặc trưng bởi các cơn tăng HA kịch phát, nhưng cũng có thể kéo dài. Khoảng 0,05 – 0,2% các BN tăng HA có thể do PHEOs 50% các PHEOs được chẩn đoán khi mổ tử thi

Vị trí giải phẫu PHEOs Pheochromocytoma là gì

Nó là 1 khối u có nguồn gốc thần kinh – nội tiết, được mô tả lần đầu tiên bởi Frankel vào năm 1886. Ở tuần thai thứ 5, các nguyên bào thần kinh (neuroblasts) di chuyển từ liềm TK ngực (thoracic neural crest) xuống tạo thành chuỗi hạch giao cảm và quanh ĐM chủ (được cho là tiền thân của neuroblastomas và ganglioneuromas). Ở tuần thai thứ 7, một đợt di chuyển thứ 2 các tế bào ưa crom tạo thành phần tủy thượng thận tới. Các hạch giao cảm, thần kinh phế vị, và các hạch cạnh ĐM cảnh, quai ĐM chủ và ĐM chủ bụng. Hiếm hơn, tới thành bàng quang, tiền liệt tuyến, sau gan, gan và rốn thận, và gần đại tràng và tuyến sinh dục

Vị trí khối u ngoài thượng thận

• Ổ bụng (75%): dọc các ĐM
lớn, nhất là quanh ĐM chủ
đoạn từ cơ hoành đến cực
dưới thận
• Bàng quang (10%)
• Lồng ngực (10%)
• Khung chậu (2%)
• Đầu và cổ (3%

Các bệnh lý di truyền đi kèm Pheochromocytoma là gì

• Đa u tuyến nội tiết type II (MEN II): U tuyến giáp, cận giáp,
môi, lưỡi và đường tiêu hóa
• Bệnh Von Hippel-Lindau: U ở nhiều vị trí như thần kinh
trugn ương, hệ nội tiết, tụy và thận
• Neurofibromatosis 1 (NF1): U da (neurofibromas), da có
những chấm đen và u thị thần kinh
• Hội chứng paraganglioma di truyền: là những rối loạn di
truyền gây hoặc PHEOs hoặc paragangliomas.

Nguyên nhân gây UTTT?

Nghiên cứu đã cho thấy 25% UTTT có tính chất liên kết và đã được kiểm chứng là do nguyên nhân đột biến gen. UTTT cũng là một biểu hiện của hội chứng đa u tuyến nội tiết (multiple endocrine neoplasia syndrome) tuýp IIA và IIB  đột biến gen RET. UTTT được cho là có liên quan đến đa u xơ thần kinh (neurofibromatosis), bệnh tương đối hay gặp trên lâm sàng.

Biểu hiện của UTTT

Biểu hiện thường thấy của UTTT là những cơn THA dao động và nhịp tim nhanh. Các bệnh nhân bất ngờ cảm thấy đau đầu dữ dội, đánh trống ngực, vã mồ hôi, xanh tái, run chân tay, đau ngực, mắt nhìn mờ, đo huyết áp có thể đạt tới trên 200mmHg (huyết áp tối đa), nhịp tim cũng tăng  cao và chủ yếu là những cơn nhịp nhanh xoang tuy cũng có trường hợp có những cơn loạn nhịp kiểu khác. Bệnh nhân thường đau hai bên mạng mỡ, gầy sút, ăn uống kém, thay đổi tính tình và cảm thấy mệt mỏi thường xuyên.

Biến chứng nguy hiểm

Cơn THA do UTTT thường xảy ra bất ngời và kéo dài khoảng 1 giờ trước khi trở về bình thường và rất khó kiểm soát được bằng các thuốc chữa hạ huyết áp thông thường. Có một số yếu tố nguy cơ khiến cho cơn THA dễ bùng phát ở người có UTTT như các cảm xúc nóng giận; gây mê phẫu thuật và thậm chí hoạt động có khả năng kích thích bằng cách tạo áp lực lên khối u như thay đổi tư thế; làm việc hoặc tập luyện hết sức.

Thêm vào đó, việc dùng các thuốc như co mạch mũi trong điều trị cúm, các chất cường thần như amphetamines, cocaine; ăn uống các loại thực phẩm có chứa nhiều chất tyramine (là chất có vai trò điều hòa huyết áp) như bia, rượu vang, cá đã chế biến, pho mát lên men, chuối; dùng thuốc nhóm IMAO điều trị trầm cảm… có thể khiến cho cơn THA bùng phát trong UTTT. THA không được kiểm soát trong UTTT có thể gây nhiều biến chứng rất nguy hiểm như suy tim, đột quỵ não, phù phổi cấp, tổn thương đáy mắt và tử vong trước tuổi trưởng thành

pheochromocytoma là gì

pheochromocytoma là gì

Hướng điều trị Pheochromocytoma là gì

Điều trị thuốc ức chế ngay sau khi có chẩn đoán sinh hóa để phục hồi thể tích tuần hoàn, ngăn ngừa cơn tăng HA kịch phát, và cho phép bệnh cơ tim phục hồi
Phẫu thuật:
– Chỉ định: Tất cả các PHEOs nếu không có CCĐ
– Chống chỉ định:
Đã có di căn
Không được chuẩn bị nội khoa đầy đủ ( – blockade)

Chuẩn bị trước mổ

• Làm siêu âm tim
• Cho thuốc chẹn alpha và chẹn beta
• Bù đủ dịch
• Tránh các thức ăn có bơ, ephedrine, succinylcholine,
glucagon, nicotine, histamine và tyrosine
• Cho BN nhập viện từ ~ 1–2 ngày trước mổ, tại khoa nội.
Không cần thiết nằm tại khoa HSCC

 Điều trị:

Khi đã được chẩn đoán u tủy thượng thận. Tất cả bệnh nhân nên được phẫu thuật cắt bỏ khối u sau khi đã được chuẩn bị tiền phẫu thích hợp. Nên tránh dùng các thuốc đã được biết có thể đưa đến khởi phát cơn cấp của u tủy thượng thận (vd: glucagon, histamine, metoclopropamide).

Các yếu tố ảnh hưởng đến xét nghiệm:

– Tốt nhất là bệnh nhân không dùng bất cứ thuốc gì trong suốt thời gian làm xét nghiệm chẩn đoán, tuy nhiên nếu cần thiết bệnh nhân vẫn có thể dùng bất kỳ thuốc huyết áp nào.

– Thuốc chống trầm cảm ba vòng ảnh hưởng nhiều nhất đến việc diễn giải kết quả xét nghiệm catecholamines và các chất chuyển hóa của nó trong nước tiểu 24 giờ. Bệnh nhân đang điều trị thuốc chống trầm cảm ba vòng và các thuốc hưng thần (ngoại trừ SSRIs) sau đây nên được giảm liều và ngưng ít nhất hai tuần trước khi xét nghiệm:

+ Levodopa

+ Các thuốc đồng vận với thụ thể adrenergic (vd: các thuốc chống nghẹt mũi)

+ Amphetamines

+ Buspirone và các thuốc điều trị tâm thần.

+ Prochlorperazine + Reserpine

+ Ngưng clonidine và các thuốc khác (ví dụ: các chất cấm như cocaine, heroine) + Ethanol

Pheochromocytoma là gì

+ Acetaminophen (có thể làm tăng mức metanephrines phân đoạn huyết tương trong một số xét nghiệm)

+ Các sang chấn thực thể nặng (nhồi máu cơ tim, đột quỵ, khó thở khi ngủ)

Thuốc nào điều trị?

Điều trị UTTT bao gồm dùng các thuốc để khống chế huyết áp như các thuốc chẹn beta, anpha. Giao cảm như atenolol, metopronol, dosazoxin, prazoxin…, các thuốc chẹn kênh canxi (amlodipnie, nicardipine…). Các thuốc giảm tiết catecholamines như metyrosine. Trong đó thuốc chẹn anpha giao cảm là lựa chọn đầu tiên. Phẫu thuật (mổ mở hoặc nội soi) cắt bỏ UTTT cũng được chỉ định nhằm điều trị triệt căn UTTT.

Do có thể điều trị triệt để UTTT nên trước bất cứ một bệnh nhân có THA, đặc biệt là THA với các tính chất như cơn THA dao động, trị số huyết áp tăng rất cao, cơn THA khó kiểm soát, THA ở người trẻ… đều phải tiến hành các biện pháp thăm khám và làm xét nghiệm máu, nước tiểu, chụp CT hoặc MRI để tìm kiếm, loại trừ nguyên nhân do UTTT.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Summary
pheochromocytoma là gì
Article Name
pheochromocytoma là gì
Description
Pheochromocytoma là gì ? Phaeochromocytomas(PHEOs) là những khối u nội tiết- thần kinh tiết ra các catecholamine, có nguồn gốc từ những tế bào ưa crom của tủy thượng thận hoặc các hạch giao cảm (paraganglia) ngoài thượng thận PHEOs có đặc trưng bởi các cơn tăng HA kịch phát, nhưng cũng có thể kéo dài.
Author
Publisher Name
bachkhoacuocsong.com
Publisher Logo